Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique
Dr. Chris White
2011
Vous avez peut-être entendu parler de nouveaux anticorps associés à la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC). Vous vous demandez peut-être si vous devez subir de nouveaux tests, et ce que signifie réellement la présence de ces anticorps en vous. J’aimerais vous fournir un peu de contexte pour vous aider à réfléchir à la question et à déterminer s’il vous faut en parler à votre neurologue traitant. Soyez conscient que nous commençons à peine à découvrir ces anticorps et qu’il reste encore beaucoup de choses à apprendre. Si vous avez rencontré d’autres personnes atteintes de PDIC, vous savez que vous avez de nombreux symptômes en commun. Cependant, vous avez probablement aussi remarqué des différences chez ces personnes. Il est depuis longtemps clair que les polyneuropathies démyélinisantes chroniques acquises se présentent en maintes variations. Bien de ces différences reposent sur le mode de manifestation de la maladie chez un patient. Par exemple, certains troubles semblent cibler un type particulier
de cellules nerveuses. C’est notamment le cas de la neuropathie démyélinisante multifocale sensitivomotrice acquise (MADSAM) ou de la neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction (NMBC). Il est également clair que les divers troubles répondent différemment au traitement. Par exemple, la NMBC ne répond pas aux corticostéroïdes, comme la prednisone. Enfin, nous savons que certains de ces troubles sont liés à des anticorps bien précis, comme anti-MAG et anti-GM1 dans le cas de la neuropathie périphérique symétrique acquise (DADS) ou de la NMBC.
Il y a environ dix ans, deux nouveaux anticorps ont été découverts chez des patients ayant reçu un diagnostic de PDIC. Depuis ce temps, quelques autres ont aussi été découverts. Ces anticorps sont dirigés contre les protéines situées dans les neurones périphériques myélinisés. Plus intéressant encore, elles se trouvent toutes au niveau du paranœud. Il s’agit d’une région très importante, qui contribue à la conduction d’un influx électrique le long d’une fibre nerveuse myélinisée.
Nous en apprenons encore sur les neuropathies associées à ces anticorps. Le nombre d’anticorps identifiés augmente aussi et comprend :
la neurofascine 155;
la neurofascine 140/186;
la contactine 1;
la protéine 1 associée à la contactine.
Si certains patients semblent atteints de la forme typique de PDIC, leur neuropathie pourrait toutefois présenter des différences. Par exemple, les tremblements pourraient être un trouble plus courant dans le cas de la PDIC associée à l’anti-neurofascine. La faiblesse périphérique est aussi plus répandue dans la PDIC associée aux anticorps paranodaux que dans la PDIC typique. Par-dessus tout, la réponse de ces troubles aux traitements médicaux pourrait se distinguer de celle de la PDIC typique.
Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique – suite
La PDIC typique bénéficie d’un certain nombre de traitements, mais la prednisone et l’immunoglobuline intraveineuse sont les plus couramment utilisées en première intention. Les traitements de première intention apportent une amélioration notable à l’état de nombreux patients. Toutefois, du moins dans certaines variantes de la PDIC associée aux anticorps paranodaux, l’immunoglobuline intraveineuse pourrait s’avérer moins efficace. En effet, de plus en plus de données probantes suggèrent que d’autres traitements surpasseraient son efficacité. Parmi les traitements apparemment efficaces contre les neuropathies paranodales, notons le rituximab et la plasmaphérèse thérapeutique. À la lumière de ces renseignements, il importe de reconnaître rapidement les variantes qui pourraient nécessiter d’autres stratégies de traitement. La question est alors de savoir qui doit être testé.
Aucune ligne directrice stricte n’indique quand l’on devrait tester ni chez qui l’on devrait rechercher ces anticorps. Il s’agit simplement de mon avis sur la question.
Deux groupes devraient subir des tests :
- les patients ayant récemment reçu un diagnostic de PDIC;
- les patients pour qui le traitement actuel n’offre pas une bonne maîtrise de la maladie.
Les patients depuis longtemps atteints de PDIC et dont la maladie est bien maîtrisée par leur traitement actuel sans effets indésirables graves n’ont pas besoin d’être testés, car en ce moment, cela ne changera rien au traitement.
Lors de votre prochaine visite chez le neurologue, vous devriez peut-être lui parler de ces anticorps et de la pertinence de subir des tests. Je crois comprendre que l’accès aux tests de détection d’anticorps et le financement pour ces tests varient selon les provinces.
En résumé
- Il existe quelques nouveaux anticorps associés à la PDIC.
- Certains profils de symptômes pourraient légèrement différer de celui de la PDIC typique.
- Certaines de ces variantes pourraient ne pas répondre aussi bien au traitement classique, enparticulier l’immunoglobuline intraveineuse.
- Il faut envisager de tester les patients ayant récemment reçu un diagnostic de PDIC et les patients dont la PDIC est mal maîtrisée.
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