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PDIC
Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC)
Comprendre la PDIC – Une entrevue avec Dre Geneviève Matte
Détails de la vidéoQu’est-ce que la PDIC?
La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC) est une maladie inflammatoire rare des nerfs périphériques qui se caractérise par une augmentation progressive des symptômes sensoriels, de la faiblesse et de la perte de réflexes. Les symptômes, qui comprennent les engourdissements et les picotements dans les jambes et les bras, se développent au fil des mois et s’aggravent en l’absence de traitement. La PDIC endommage la gaine de myéline, l’enveloppe protectrice des nerfs. Un traitement rapide et agressif permet de limiter les lésions aux nerfs et d’améliorer la qualité de vie. Si la PDIC peut toucher des personnes de tout âge et de tout sexe, elle est toutefois plus fréquente chez les hommes et plus rare chez les enfants. En l’absence de traitement, 30 % des personnes atteintes de cette maladie risquent de se voir confinées à un fauteuil roulant. L’incidence de la PDIC est d’environ 1 ou 2 personnes sur 100 000 par an avec une prévalence allant jusqu’à 9 personnes sur 100 000 en raison de sa nature chronique.
Variantes :
Syndrome de Lewis-Sumner (SLS) : Cette variante, aussi appelée « neuropathie démyélinisante multifocale sensitivomotrice acquise (MADSAM, pour multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy) », se caractérise par une faiblesse et une perte sensorielle asymétriques selon une distribution multifocale, c’est-à-dire que la maladie touche certains endroits plutôt que de suivre un modèle symétrique.
Neuropathie démyélinisante symétrique distale acquise (DADS pour distal acquired demyelinating symmetric) : Cette variante touche surtout les membres distaux, dont elle affecte plutôt la fonction sensorielle que motrice.
PDIC sensorielle pure : Cette variante provoque surtout des symptômes sensoriels et touche peu la fonction motrice, sinon pas du tout.
PDIC motrice pure : Cette variante provoque surtout des symptômes moteurs sans vraiment toucher la fonction sensorielle. Elle peut parfois être confondue avec la neuropathie motrice multifocale (NMM).
Quelle est la cause de la PDIC?
Cette maladie survient lorsque le système immunitaire s’attaque à la gaine de myéline entourant les cellules nerveuses. Or, le facteur déclencheur précis de cette réaction demeure inconnu. Contrairement au syndrome de Guillain Barré, la PDIC ne fait généralement pas suite à une infection.
Symptômes de la PDIC
Les symptômes varient d’une personne à l’autre, mais comprennent habituellement la fatigue, les engourdissements, la douleur, le ralentissement des réflexes, la perte d’équilibre et la faiblesse des bras et des jambes. Pour permettre un diagnostic de PDIC, ces symptômes doivent persister pendant au moins huit semaines. Bien que les symptômes disparaissent parfois pendant de longues périodes, ils peuvent réapparaître plus tard.
Comment établit-on un diagnostic de PDIC?
Comme la PDIC est rare, il peut être difficile de la diagnostiquer correctement, surtout au début de la maladie. En effet, les prestataires de soins de santé peuvent d’abord soupçonner un syndrome de Guillain-Barré (SGB) en raison des similitudes entre ces deux maladies. Si une personne ressent des symptômes pendant plus de huit semaines, le·la prestataire de soins de santé peut alors soupçonner une PDIC. Pour confirmer le diagnostic, le·la médecin s’informera des antécédents médicaux et procédera à un examen physique. Il peut aussi effectuer d’autres tests :
- Examen neurologique : Ces tests comprennent une évaluation de la force musculaire, des réflexes et de la coordination.
- Analyse sanguine et test d’urine
- Étude de la conduction nerveuse : Ce test, parfois appelé « électromyogramme », s’appuie sur des décharges électriques faibles pour évaluer la fonction nerveuse et détecter des lésions de la myéline des nerfs périphériques.
- Ponction lombaire : Cette intervention consiste à insérer une petite aiguille dans le dos pour prélever un échantillon du liquide cérébrospinal (LCS) qui entoure la moelle spinale. Ce test permet de détecter des taux élevés de certaines protéines associées à la PDIC.
- IRM de la colonne lombale, après l’injection d’un produit de contraste, pour détecter l’enflure ou l’inflammation des racines nerveuses.
Options de traitement contre la PDIC
Il est essentiel d’entreprendre rapidement le traitement pour prévenir les lésions aux nerfs et éviter l’aggravation des symptômes. Voici les options de traitement :
- Immunoglobuline : Il a été démontré que l’immunoglobuline (Ig) modifie la réponse auto-immune dirigée contre les tissus de l’organisme. Pour produire de l’Ig, on recueille le sang ou le plasma de 1 000 donneurs sains ou plus. Après les avoir mélangés, un procédé de fabrication complexe les fractionne pour en extraire les anticorps essentiels à la création d’Ig.
- Immunoglobuline intraveineuse (IgIV) : Ce traitement consiste en une perfusion intraveineuse d’immunoglobuline (IgIV) dans un hôpital ou une clinique.
- Immunoglobuline sous-cutanée (IgSC) : Dans le traitement par IgSC, la personne s’injecte l’Ig dans le tissu adipeux situé sous sa première couche de peau (tissu adipeux sous-cutané). L’IgSC est souvent prescrite lorsque l’IgIV a permis de stabiliser l’état de la personne. Elle est administrée à domicile.
- Échange plasmatique (EP) : Cette intervention permet de séparer le plasma des cellules sanguines, puis de l’extraire, afin d’éliminer autant que possible les anticorps nocifs qui s’attaquent aux nerfs.
- Corticostéroïdes : Ces médicaments réduisent l’inflammation et ralentissent le système immunitaire.
- Immunosuppresseurs : Ces médicaments contribuent à empêcher le système immunitaire de s’attaquer à la myéline.
- Greffe de cellules souches : Dans de cas rares, on peut injecter des cellules souches saines à la personne pour « réinitialiser » son système immunitaire.
- Si une personne résiste aux traitements habituels de la PDIC, le·la prestataire de soins de santé pourrait envisager un autre diagnostic et demander d’autres tests.
Les médecins pourraient recommander la physiothérapie aux personnes atteintes de cette maladie pour accroître leur force et leur souplesse. Une activité physique modérée peut aider à augmenter le niveau d’énergie.
Les symptômes de la PDIC peuvent varier; ils sont parfois supportables, parfois difficiles à surmonter. Si les analgésiques en vente libre ne suffisent pas, le·la médecin peut prescrire un médicament antidouleur.
Vivre avec la PDIC
L’évolution de la PDIC peut varier grandement d’une personne à l’autre, tout comme la réponse au traitement. Il faut la traiter rapidement pour s’offrir une meilleure chance d’en limiter les symptômes et d’en garder le contrôle. En l’absence de traitement, les symptômes comme les picotements, les engourdissements, la faiblesse et la perte d’équilibre risquent de s’aggraver.
La physiothérapie s’est avérée utile pour de nombreuses personnes ayant des déficiences physiques. Les spécialistes s’efforcent de maintenir ou d’accroître la force et d’améliorer la coordination. L’ergothérapie peut aussi permettre aux personnes atteintes de la PDIC d’apprendre de nouvelles façons d’effectuer leurs tâches quotidiennes malgré leurs limitations physiques.
La dépression et le sentiment de tristesse sont fréquents chez les personnes ayant des incapacités physiques. Si une personne éprouve de telles émotions, son·sa prestataire de soins peut lui recommander de consulter un·e prestataire de soins de santé mentale. Les antidépresseurs, la psychothérapie et les groupes de soutien destinés aux personnes atteintes de maladies chroniques peuvent être bénéfiques.
Pour gérer le stress associé à la PDIC, il est recommandé d’envisager les suggestions suivantes :
- Maintenir un solide réseau de soutien (amis et proches).
- Communiquer avec un groupe de soutien ou un organisme qui connaît bien la PDIC.
- Parler de ses sentiments et de ses préoccupations avec un·e conseiller·ère.
Les renseignements sur cette page sont fournis uniquement à des fins d'éducation et ne sont pas destinés à remplacer des conseils médicaux professionnels, un diagnostic ou un traitement. Demandez toujours l'avis d'un médecin ou d'un autre prestataire de soins de santé qualifié pour toute question que vous pourriez avoir au sujet d'un problème de santé. Ne négligez jamais les conseils médicaux professionnels et ne tardez pas à les demander en raison d'une information que vous avez lue sur ce site Web.
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